水頭症で発症し急速な悪性転化を来した神経皮膚黒色症の1例

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  • A case of neurocutaneous melanosis of onset in hydrocephalus with rapid malignant transformation

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抄録

<p>先天性巨大色素性母斑を有する患者の約2.5～12%に中枢神経系でのメラノサイト増殖性病変（メラノーシス）を伴う神経皮膚黒色症がみられる．高率に悪性転化を来す予後不良な病態とされてきたが，転帰良好な症例も散見され，疾患概念に混乱があった．しかし近年，メラノーシスの局在により2種の病態に大別されることが明らかになってきた．</p><p>我々は，急速な悪性転化を来した予後不良な1例を経験し，文献的考察を加え報告する．</p>

収録刊行物

  • 小児の脳神経

    小児の脳神経 48 (4), 380-387, 2023

    一般社団法人 日本小児神経外科学会

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