書誌事項
- タイトル別名
-
- Refractory Erdheim-Chester disease with central nervous system lesion complicated by central diabetes insipidus
- 症例報告 尿崩症を契機に発症し中枢神経病変のコントロールが困難であったErdheim-Chester病
- ショウレイ ホウコク ニョウホウショウ オ ケイキ ニ ハッショウ シ チュウスウ シンケイ ビョウヘン ノ コントロール ガ コンナン デ アッタ Erdheim-Chesterビョウ
この論文をさがす
抄録
<p>症例は58歳女性。倦怠感,下肢の疼痛,両側上眼瞼の黄色腫,発熱,多尿,意識障害にて受診し,中枢性尿崩症を認めた。大動脈や腎周囲の軟部組織の肥厚,水腎症,間質性肺炎,下肢の骨硬化性病変を認め,頭蓋内に多発性の硬膜病変を認めた。皮膚生検,骨髄生検にてErdheim-Chester病と診断した。プレドニゾロン30 mg/dayの投与の後,Interferon-α 6 mIU,週3回の投与にて血管周囲の軟部組織は縮小傾向となったが,頭蓋内出血を認め中枢神経病変には無効であった。Tocilizumabの投与にて臨床症状の改善を認めたが,開始6ヶ月後には,水頭症を呈した。開頭手術にて腫瘍の減少を図った後,cladribineの投与を行ったが,一過性の効果に留まり,診断24ヶ月後に原病の悪化により死亡した。中枢神経病変を有するErdheim-Chester病に対しては,新たな治療戦略が必要と考えられる。</p>
収録刊行物
-
- 臨床血液
-
臨床血液 61 (10), 1476-1481, 2020
一般社団法人 日本血液学会
- Tweet
詳細情報 詳細情報について
-
- CRID
- 1391130851446159232
-
- NII論文ID
- 130007937030
-
- NII書誌ID
- AN00252940
-
- ISSN
- 18820824
- 04851439
-
- NDL書誌ID
- 030725669
-
- PubMed
- 33162443
-
- 本文言語コード
- ja
-
- データソース種別
-
- JaLC
- NDL
- PubMed
- CiNii Articles
-
- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可