発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド

DOI Web Site PubMed 被引用文献1件

書誌事項

タイトル別名
  • A reference guide for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: recent updates and points of medical treatment
  • 発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド : 最近のアップデートと診療のポイント
  • ホッサセイ ヤカン ヘモグロビン ニョウショウ シンリョウ ノ サンショウ ガイド : サイキン ノ アップデート ト シンリョウ ノ ポイント
  • —最近のアップデートと診療のポイント—

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説明

<p>発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の主要な病態は，GPIアンカーの生合成に異常をきたした造血幹細胞がクローン性に拡大し，GPIアンカー型タンパク質で補体制御因子であるCD55とCD59を欠損した赤血球が補体活性化により血管内溶血をきたすことである。クローン拡大には造血幹細胞に対する免疫的攻撃の関与が想定され，これに関連する骨髄不全が様々な程度に病態を修飾する。Eculizumabの導入により補体制御が可能になり，治療の進歩と共にその問題点も明らかになってきたことやPNHが難病指定されたことなどから「PNH診療の参照ガイド」は平成28年度に大きく改訂された。令和1年改訂版ではリサイクリング抗体技術を用いたeculizumabの誘導体，ravulizumabの臨床導入に対する対応を主体としながら治療と病態の理解のさらなる進歩を反映し細かな改訂が加えられている。本稿では今回の改訂のポイントを中心に前回改訂での重要点も含めて概説する。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 61 (9), 1080-1088, 2020

    一般社団法人 日本血液学会

被引用文献 (1)*注記

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