多発髄外腫瘤を伴った<i>IgH::MYC</i>陽性多発性骨髄腫

DOI Web Site PubMed

書誌事項

タイトル別名
  • Multiple myeloma with <i>IgH::MYC</i> and multiple extramedullary lesions
  • 多発髄外腫瘤を伴ったIgH::MYC陽性多発性骨髄腫
  • タハツズイガイ シュリュウ オ トモナッタ IgH::MYC ヨウセイ タハツセイ コツズイシュ

この論文をさがす

説明

<p>症例は41歳女性。右肩痛の精査中，CTにて溶骨を伴う多発腫瘤病変，血液検査にてIgA-λ型M蛋白が認められた。骨髄flow cytometryではCD38・CD138陽性，Igλ≫κの細胞集団を1.4％ほど認めるのみだったが，G-bandにて46,XX,t（8;14）,（q24;q32）を20細胞中4細胞で認めた。髄外腫瘍の生検では異型形質細胞の密な増殖を認め，FISH法でIgH::MYC融合シグナルを96.4％に認めた。症候性多発性骨髄腫と診断し，BLd療法を開始したところ，著明なM蛋白減少，髄外腫瘤縮小を得られた。4コース後に髄外病変の増大を認めたが，EPOCH療法，放射線照射にて消失し，完全寛解を達成した。以後，大量化学療法・自家末梢血幹細胞移植の後，lenalidomide維持療法を施行しているが，1年以上完全寛解を維持している。IgH::MYC単独異常を呈する多発性骨髄腫は極めて稀で，高い腫瘍増殖能を示し予後不良と考えられるが，新規薬剤に加え従来型化学療法，放射線治療の有効性が示唆された。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 65 (3), 147-152, 2024

    一般社団法人 日本血液学会

キーワード

詳細情報 詳細情報について

問題の指摘

ページトップへ