ウイルムス腫瘍発症時は腎症状なく治療終了後に末期腎不全に至ったDenys-Drash症候群の1例

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  • A case of Denys-Drash syndrome without renal manifestations followed by end stage renal disease after completion of treatment for Wilms tumor

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抄録

症例は6歳5か月にてウイルムス腫瘍発症.腫瘍発症時は尿蛋白(-)であったが,肺転移巣再発治療終了後の8歳時に蛋白尿(3+)出現しその後腎不全が進行.遺伝子解析では,WT1遺伝子の変異が認められ,臨床所見とあわせDenys-Drash症候群と診断した.14歳1か月時に母親からの腎移植を施行し,再発後現在まで8年6か月再再発の所見無く経過良好である.ウイルムス腫瘍患者では腎不全の危険因子を持つ症例の早期の把握が望まれる.

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