2.発作性夜間ヘモグロビン尿症

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タイトル別名
  • 2. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
  • 発作性夜間ヘモグロビン尿症
  • ホッサセイ ヤカン ヘモグロビン ニョウショウ

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抄録

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は,PIGA変異と,その表現形質であるGPIアンカー膜蛋白欠損が分子病態の基盤をなす.PIGA変異は造血幹細胞レベルで発生し,補体感受性が亢進した変異血球がクローン性に拡大することで溶血や血栓症などPNH特有の病態を形成する.近年,補体阻害薬の導入により,補体介在性の病態理解が深まった.しかし,PNH発症の鍵を握るとされる造血不全病態は未だ謎が多い.<br>

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参考文献 (19)*注記

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