2. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

DOI Web Site Web Site PubMed 19 References
  • Kawaguchi Tatsuya
    Department of Hematology and Infectious Diseases, Kumamoto University Graduate School of Medical Sciences

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Other Title
  • 2．発作性夜間ヘモグロビン尿症
  • 発作性夜間ヘモグロビン尿症
  • ホッサセイ ヤカン ヘモグロビン ニョウショウ

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Abstract

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は，PIGA変異と，その表現形質であるGPIアンカー膜蛋白欠損が分子病態の基盤をなす．PIGA変異は造血幹細胞レベルで発生し，補体感受性が亢進した変異血球がクローン性に拡大することで溶血や血栓症などPNH特有の病態を形成する．近年，補体阻害薬の導入により，補体介在性の病態理解が深まった．しかし，PNH発症の鍵を握るとされる造血不全病態は未だ謎が多い．<br>

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