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- 川口 辰哉
- 熊本大学附属病院感染免疫診療部
書誌事項
- タイトル別名
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- 2. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症
- ホッサセイ ヤカン ヘモグロビン ニョウショウ
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抄録
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は,PIGA変異と,その表現形質であるGPIアンカー膜蛋白欠損が分子病態の基盤をなす.PIGA変異は造血幹細胞レベルで発生し,補体感受性が亢進した変異血球がクローン性に拡大することで溶血や血栓症などPNH特有の病態を形成する.近年,補体阻害薬の導入により,補体介在性の病態理解が深まった.しかし,PNH発症の鍵を握るとされる造血不全病態は未だ謎が多い.<br>
収録刊行物
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- 日本内科学会雑誌
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日本内科学会雑誌 101 (7), 1891-1897, 2012
一般社団法人 日本内科学会
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詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390001206448226048
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- NII論文ID
- 10031123086
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- NII書誌ID
- AN00195836
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- COI
- 1:CAS:528:DC%2BC38Xht1aku7jF
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- ISSN
- 18832083
- 00215384
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- NDL書誌ID
- 023902781
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- PubMed
- 22896991
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- NDL
- Crossref
- PubMed
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可