器質化肺炎の急性増悪を合併し突然死に至ったsarcoidosis-lymphoma syndrome

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タイトル別名
  • Acute exacerbation of organizing pneumonia leading to sudden death in a patient with sarcoidosis-lymphoma syndrome
  • 症例報告 第3回日本血液学会関東甲信越地方会 優秀演題 器質化肺炎の急性増悪を合併し突然死に至ったsarcoidosis-lymphoma syndrome
  • ショウレイ ホウコク ダイ3カイ ニホン ケツエキ ガッカイ カントウ コウシンエツチホウカイ ユウシュウ エンダイ キシツカ ハイエン ノ キュウセイ ゾウアク オ ガッペイ シ トツゼンシ ニ イタッタ sarcoidosis-lymphoma syndrome

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抄録

<p>83歳女性。79歳時にアクネ菌関連サルコイドーシスと診断され，clarithromycin投与で寛解を得た。4年後の健診で肺野異常陰影と多発リンパ節腫大を指摘され，精査のため当科に入院した。左鼠径リンパ節生検を施行したがリンパ腫の確定診断は得られず，全身状態良好のため経過を観察していたが，56病日に突然死した。剖検で両側肺硝子化結節内にびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）に合致した病変を認め，sarcoidosis-lymphoma syndrome（SLS）と診断した。死因は類上皮肉芽腫を中心とした広範な器質化肺炎と肺性心であった。DLBCLの病変周囲は器質化が著明で，器質化肺炎の増悪に悪性リンパ腫が関与したことも推察された。SLSは慢性活動性サルコイドーシスの経過中に診断されることが多く，突然死の報告例は少ない。本邦ではSLSの報告自体も少なく，文献的考察を加えて報告する。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 58 (8), 927-932, 2017

    一般社団法人 日本血液学会

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