頭頸部および腹部パラガングリオーマの類似点と相違点

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タイトル別名
  • Update on paraganglioma and pheochromocytoma based on WHO tumour classification 2017
  • —臨床病理学的解析—

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説明

褐色細胞腫（PCC）・パラガングリオーマ（PGL）はいずれも神経堤由来の腫瘍で，PCCは副腎髄質に，PGLは副腎外に生ずるものを呼ぶ。さらに，PGLは頭頸部に生ずる副交感神経性PGL（Head & Neck PGL：HNPGL）と，胸腹部・骨盤内に生ずる交感神経性PGLに分けられる。HNPGLは頸動脈小体腫瘍（CBT）60％，中耳PGL 30％，迷走神経PGL 10％である。また，家族性30％，両側性10-25％，多発17-37％，転移4-8％である。PCC/PGLはいずれも転移する腫瘍であることから，WHO第4版ではすべてのPCC/PGLを悪性腫瘍と定義づけ，ICD-O3（コード）を付与した。PCC/PGLでは現在20個ほどの腫瘍感受性遺伝子が判明しており，約40％は胚細胞変異に伴う腫瘍で，遺伝子と形質発現の関係が明らかになっている。特にSDHx 変異例では両側性・多発性・家族発生が高頻度である。

収録刊行物

  • 頭頸部癌

    頭頸部癌 45 (4), 350-353, 2019

    日本頭頸部癌学会

参考文献 (6)*注記

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