IV. Pheochromocytoma and Secreting Paraganglioma: Presentation, Diagnosis and Treatment

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  • Saito Jun
    Endocrinology and Diabetes Center, Yokohama Rosai Hospital

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  • IV．褐色細胞腫・パラガングリオーマの診断と管理
  • 褐色細胞腫・パラガングリオーマの診断と管理
  • カッショク サイボウ シュ ・ パラガングリオーマ ノ シンダン ト カンリ

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<p>褐色細胞腫（pheochromocytoma）・パラガングリオーマ（paraganglioma，傍神経節腫）は，適切な診断にて大部分が治癒可能な内分泌性高血圧疾患の1つである．しかし，多彩な症状・徴候は一つひとつが非特異的で，パニック障害や心血管疾患等との鑑別も困難であることから，診断には，極めて頻度が低い本疾患を常に念頭に置いた診療が必須である．一方で，他疾患精査の画像検査で偶然発見される本疾患は無症候であり，随時尿メタネフリン・ノルメタネフリンの測定とMRI（magnetic resonance imaging）・MIBG（metaiodobenzylguanidine）シンチグラフィによる積極的検査が必要である．また，診断後は遺伝性腫瘍症候群のスクリーニングと遺伝子変異検索の必要性を検討し，腫瘍組織からGAPP（Grading System for Adrenal Pheochromocytoma and Paraganglioma）スコア値を評価して長期間経過観察を行う．悪性例では，CVD（cyclophosphamide＋vincristine＋dacarbazine）化学療法と131I-MIBG内照射治療以外の治療は確立されておらず，肝・骨転移等への局所治療を含め，多施設で連携した診療が必須である．</p>

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