神経線維腫症1型に合併した十二指腸乳頭部神経内分泌腫瘍および十二指腸gastrointestinal stromal tumorの1例

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  • A case of neuroendocrine tumor (NET) of the ampulla of Vater and gastrointestinal stromal tumor (GIST) of duodenum with neurofibromatosis type 1 (NF1)

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抄録

<p>症例は71歳，女性．20歳代の時に神経線維腫症1型（NF1）（von Recklinghausen病）と診断された．かかりつけの医院で施行されたCTで膵頭部腫瘍が疑われ，当院へ紹介受診となった．上部消化管内視鏡検査では十二指腸主乳頭に露出腫瘤型の腫瘍と，下行脚に粘膜下腫瘍を認めた．ソマトスタチン受容体シンチグラフィーでは十二指腸に異常集積を認めなかった．主乳頭腫瘍は生検で神経内分泌腫瘍（NET），下行脚粘膜下腫瘍はEUS-FNAでGISTと診断し，亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．切除標本の病理組織検査で，NETはG1でリンパ節転移を伴い，GISTは超低リスクと診断した．NF1には様々な腫瘍性病変が生じることが知られているが，十二指腸主乳頭NETと十二指腸GISTが併存した1例を経験したため，文献的考察を加え報告する．</p>

収録刊行物

  • 胆道

    胆道 33 (4), 734-743, 2019-10-31

    日本胆道学会

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