Beckwith-Wiedemann症候群の超早産児で多発乳児肝血管腫を合併した1例

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  • Beckwith-Wiedemann syndrome with infantile hepatic hemangiomas

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抄録

<p>　Beckwith-Wiedemann症候群（BWS）と診断した早産・極低出生体重児の女児で修正34週に腹部超音波検査で多発肝腫瘤を認めた．BWSであること，超早産児で全身状態が不安定で侵襲が大きいと考え肝生検を回避したことなど複合的な要因があり，肝血管腫と肝芽腫の鑑別に難渋した．診断的治療としてプロプラノロールを投与したところ有効であったため，肝血管腫と診断した．早産児ではプロプラノロールの使用は推奨されていないが，本症例のように鑑別に難渋する場合は，慎重な全身管理のもとプロプラノロールを使用するのは鑑別の手段の一つとして有意義であると考えられた．</p>

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